超長鎖脂肪酸分析サービス

異なる脂肪酸（FAs）は、二重結合の数と炭素（C）鎖の長さに大きな違いがあります。超長鎖脂肪酸（VLCFA）は、炭素数が20を超える脂肪酸です。超長鎖脂肪酸は脂質メディエーターの前駆体であり、細胞内の脂質であるスフィンゴ脂質やグリセロリン脂質の構成成分にもなります。超長鎖脂肪酸の代謝酵素をコードする遺伝子の変異は、魚鱗癬、脱髄、筋疾患、知的障害、黄斑変性症などの一連の遺伝性疾患を引き起こします。超長鎖脂肪酸の合成と分解に関連する酵素を特定することで、超長鎖脂肪酸の機能に対する理解が深まります。

すべての植物細胞内で超長鎖脂肪酸を生成することができます。特定の細胞タイプで生成された超長鎖脂肪酸は、多くの代謝物の前駆体または構成成分です。内質網に位置する4つのコア酵素の脂肪酸延長複合体の触媒作用によって、超長鎖脂肪酸は伸長され、継続的に伸長するアシル鎖に炭素単位が追加されます。シロイヌナズナにおけるこれらの酵素の特定により、これら4つの酵素のうち3つが生産役割を果たし、すべての代謝経路に必要な超長鎖脂肪酸を生産し、4番目の酵素が縮合反応に関与して、特異性と合成生成物の量を決定することが明らかになりました。

超長鎖脂肪酸の分析

X連鎖副腎白質ジストロフィー（X-ALD）は、ABCD1遺伝子の変異によって引き起こされる、ペルオキシソームの欠損をもたらす重篤な進行性の退行性遺伝病です。ペルオキシソームの欠乏は、特に脊髄、副腎、神経系の白質において超長鎖脂肪酸の蓄積を引き起こし、最終的に神経を囲む髄鞘が破壊されて神経系に問題をもたらします。体内に蓄積する超長鎖脂肪酸の一部は食事から来ていますが、ほとんどは体内の中鎖脂肪酸が伸長されて生成されます。例えば、X-ALD患者の体内での超長鎖脂肪酸の蓄積は、脂肪酸の分解を担当する特定のタンパク質が欠如していることが原因です。超長鎖脂肪酸の分解は細胞内のペルオキシソームで行われますが、ペルオキシソームは赤血球を除くすべての細胞タイプに存在します。欠如しているタンパク質はALDP（X-ALDタンパク質）であり、これは超長鎖脂肪酸を細胞からペルオキシソームへ輸送するために不可欠です。

ペルオキシソーム遺伝病（例:X-ALD）患者の生物学的マーカーは、血漿および組織中の超長鎖脂肪酸の濃度上昇です。しかし、これらの超長鎖脂肪酸を同時に定量化するのは難しく、ほとんどの検査プラットフォームは時間と労力を必要とします。バイオテックパークは、高い安定性、再現性、そして高感度の分離、特性評価、同定、定量分析システムを基に、信頼性の高い、迅速かつ経済的な超長鎖脂肪酸分析サービスを提供しています。ぜひお問い合わせください！

バイオテックパークが定量可能な超長鎖脂肪酸には以下があります：

1．ドコサン酸（C22：0）
2．テトラコサン酸（C24：0）
3．ヘキサコサン酸（C26：0）
4．C24 / C22
5．C26/C22

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